Sappiamo ancora molto poco della patogenesi e e dell'impatto clinico a lungo termine della MIS-C, una rara ma grave reazione post-infezione da SARS-CoV-2 che richiede un trattamento di terapia intensiva nel 48% dei pazienti. Nei pazienti affetti da COVID-19 è stata descritta una compromissione microvascolare in vivo, che implica un ruolo chiave potenzialmente acuto e duraturo dell'endotelio e del microcircolo. Ma ci sono scarse evidenze di un danno microvascolare nella MIS-C durante le fasi acute e immediatamente post-acute. Questo studio intende valutare un potenziale legame con il microcircolo e la funzione endoteliale sulla patogenesi della MIS-C e sugli esiti a lungo termine, indagando questi aspetti in modo longitudinale durante la fase acuta e da 3 a 6 mesi dopo l'insorgenza dei sintomi. Sono stati reclutati 17 pazienti con MIS-C e abbinati a 17 controlli.
Sono stati raccolti dati clinici e segni vitali. I video della microcircolazione sublinguale sono stati ottenuti con un video microscopio portatile MicroScan. L'analisi offline con il software AVA ha quantificato la densità totale dei vasi (TVD), l'indice di flusso microvascolare (MFI), la percentuale di vasi perfusi (PPV) e la distribuzione del diametro dei vasi (Video). La funzione endoteliale (indice di iperemia reattiva) e la rigidità arteriosa (indice di aumento [AI]) sono state misurate mediante pletismografia arteriosa digitale.
Durante la fase acuta, i pazienti con MIS-C rispetto ai controlli presentavano un microcircolo significativamente danneggiato, tra cui un MFI mediano più basso , e diminuzione dei valori degli altri parametri ( TVD,, MFI, e PPV . La distribuzione del diametro dei vasi è risultata alterata con una significativa rarefazione capillare. La compromissione dei parametri microcircolatori persisteva durante il follow-up, anche in assenza di infiammazione in corso. Questi risultati sono rimasti significativi anche quando si sono aggiustati i fattori confondenti noti come l'età, l'indice di massa corporea e il sesso. Inoltre, l'IA è risultata significativamente aumentata nella MIS-C, ma solo durante il follow-up . Le sottoanalisi non hanno rivelato alcuna associazione tra la gravità della malattia (disfunzione miocardica, necessità di cure intensive o uso di catecolamine) o i parametri di laboratorio (proteina C-reattiva, ferritina, leucociti o fibrinogeno) e le alterazioni microcircolatorie persistenti.
Anche se questo studio è stato eseguito su un esiguo numero di malati, dovuto alla rarità della MIS-C., ha comunque rilevato un danno microvascolare significativo e persistente con ridistribuzione dell'architettura vascolare con relativo aumento dei vasi più grandi, suggerendo un'associazione a lungo termine con la rigidità arteriosa, e che quindi la patogenesi della MIS-C possa andare oltre la reazione iperinfiammatoria acuta, coinvolgendo forse effetti indipendenti del SARS-CoV-2 sull'endotelio e sul sistema vascolare. A sostegno di questa idea, sono state osservate perturbazioni microvascolari sia nei bambini che si sono ripresi dalla COVID-19 sia nei pazienti con COVID lunga Anche in questa piccola coorte monocentrica, le alterazioni vascolari significative che sono persistite per diversi mesi possono indicare che la MIS-C è associata a un aumento del rischio di future complicanze cardiovascolari. Che portano alla necessità di fornire cure e interventi medici adeguati.
Pier Luigi Tucci
Long-Term Microvascular Changes in Multisystem Inflammatory Syndrome in Children
Julie Boever, et al.
doi:10.1001/jamapediatrics.2023.6022